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    全球即時:罕見!13歲女孩心、肺、肝、脾、胃腸全長反了

    2022-10-23 15:53:50 來源:瀟湘晨報


    【資料圖】

    影視劇里,你是否見過這樣一幕:帶著主角光環的角色在左側的心臟位置中槍后,意外生還,發現自己是“鏡面人”——心臟長在右胸膛。其實,“鏡面人”在我們身邊真實存在,只是很罕見。近日,一名13歲的女孩因為長期咳嗽不愈,在福建醫科大學附屬福州兒童醫院就診,被發現是“鏡面人”,心、肺、肝、脾、胃腸等全部內臟的位置呈180度反轉。

    她叫玲玲(化名),平時很容易咳嗽,還總是覺得很累。上體育課時,繞著小操場勉強跑1圈,她就喘不上氣。近期,她咳嗽比平時更頻繁了,被家人帶著輾轉好幾家醫院治療。可是,咳嗽總是反反復復,找不出根本原因。

    在福建醫科大學附屬福州兒童醫院呼吸二科住院部,醫生對玲玲進行系統查體,竟然發現:全內臟反位。這是指心、肺、肝、脾、胃腸等全部內臟的位置呈180度反轉,是極為少見的人體內臟解剖變異。

    結合玲玲的長期咳嗽病史,該院呼吸二科主任蘭帝仕主任醫師考慮到了一種罕見病:原發性纖毛不動。果然,通過電鏡觀察,醫生發現她的呼吸道部分纖毛結構異常。

    電鏡下異常的纖毛結構

    據介紹,正常的呼吸道纖毛會通過不間斷擺動,清除呼吸道黏液及顆粒物。如果纖毛結構不正常,就會導致清除無力,呼吸系統就比正常人更容易感染。這正是玲玲反復咳嗽的原因。

    考慮到原發性纖毛不動是一種常染色體隱性遺傳病,醫生通過基因檢測,在玲玲父親的染色體上找到了相同的致病基因。

    經過疑難病例討論,蘭帝仕主任團隊確認玲玲為纖毛運動障礙,合并內臟反位、鼻竇炎及支氣管擴張等多種情況。醫護人員制定了周密的治療方案,玲玲的咳嗽慢慢減少,肺功能也有了明顯改善。

    記者 陳丹 通訊員 翁翔 王暢

    標簽: 福州兒童醫院 反反復復 喘不上氣 運動障礙 根本原因